Histiocitose Pulmonar

Histiocitose Pulmonar

Ivana Araponga de Oliveira

Definição

De acordo com a Organização Mundial da Saúde, a Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença do grupo dos distúrbios histiocíticos cujo evento primário é o acúmulo e infiltração de monócitos, macrófagos e células dendríticas nos tecidos afetados. Esta descrição exclui doenças onde a infiltração por estas células ocorre em resposta a uma patologia primária. As células de Langerhans referem-se às células de defesa presentes na pele. O termo é incluso no nome da doença porque as células que se proliferam - histiócitos, também chamados células dendríticas – caracteristicamente semelhantes às células de Langerhans da pele.
A primeira descrição da doença foi feita em 1865 quando Thomas Smith relatando o caso de uma criança com impetigo que é uma infecção cutânea superficial e lesões ósseas no crânio. A partir daí, surgiram vários relatos de crianças com quadro de exoftalmia que a saliência do globo ocular para fora da órbita ocular, lesões ósseas e diabetes insipidus, que é uma forma de diabetes mais rara e que nada tem a ver com falta de insulina ou aumento da glicose no sangue. Em 1924, Letterer e Siwe relataram a forma visceral da doença, considerada mais grave e letal, que consistia de lesões cutâneas, hepatoesplenomegalia, que é o aumento do tamanho do fígado e do baço, provocado geralmente por uma grande atividade de defesa imunológica do organismo, linfadenopatia e pneumopatia. Em 1953, Lichtenstein reuniu as diversas formas clínicas sob o termo de histiocitose X e mais tarde, em 1973, Nezelof modificou-o para histiocitose de células de Langerhans.
A Histiocitose Pulmonar é multifocal começando no parênquima pulmonar e progride para o estágio de espessamento intersticial manifestado por um padrão reticulonodular que acomete áreas medianas e basais dos pulmões provocado pelo acumulo de histiócitos o qual irá dificultar a relação V/Q.

Epidemiologia

É uma doença reativa rara desencadeada mais freqüentemente pelo cigarro e que afeta adultos jovens, homens e mulheres em igual proporção.

Fisiopatologia

As células de Langerhans se multiplicam, normalmente por efeito da fumaça do cigarro, nas paredes dos bronquíolos, formando pequenos nódulos. Com o tempo buracos dentro dos nódulos se formam, aparecendo como cistos de paredes grossas na tomografia. Posteriormente os cistos ficam com paredes finas rompendo-se criando cicatrizes nos pulmões restringindo sua complacência.

Diagnóstico

A doença é descoberta às vezes em uma radiografia de tórax feita de rotina. Em outros casos existem sintomas, a falta de ar e a tosse sendo os mais comuns. Pneumotórax pode ser a manifestação inicial em outros casos, por rompimento dos cistos.
Em fumantes, a presença de nódulos e cistos de diferentes tamanhos na tomografia, nas partes superiores dos pulmões é suficiente para o diagnóstico. Quando só existem nódulos, muitas outras doenças são possíveis, de modo que uma biópsia, em geral obtida por cirurgia, é necessária. Quando a doença é avançada, com cistos pulmonares difusos, a doença pode ser confundida com enfisema (que pode ocorrer de maneira associada, já que o fumo causa ambas as doenças). Biópsia nestes casos pode não ser conclusiva e tem maior risco.

Fonte: http://www.drpereira.com.br/dorfas.htm

Tratamento Clínico

Parar de fumar é a intervenção mais importante. A cessação do tabagismo pode levar à regressão ou estabilização da doença. O uso de corticosteróides é controverso, normalmente são testados quando existem sintomas gerais (febre, perda de peso) ou piora da capacidade pulmonar. Oxigênio pode ser necessário em casos avançados. Broncodilatadores podem ajudar se o teste de função pulmonar mostrar obstrução dos brônquios. O transplante pulmonar é uma opção para pacientes selecionados com doença avançada.

Tratamento Fisioterapêutico

- Manutenção da higiene brônquica
- Melhorar a relação V/Q
- Melhorar a saturação oxigênio
- Treinamento da musculatura respiratória
- Reabilitação pulmonar


Conclusão

A Histiocitose Pulmonar é uma doença degenerativa, progressiva e de caráter etiológico modificável. Os pacientes apresentam déficit respiratório que deve ser levado em consideração o qual é facilmente confundido com outras patologias restritivas. A Fisioterapia respiratória tem se mostrado eficiente ao que diz respeito à melhora dos sintomas proporcionando uma qualidade de vida muito melhor ao que se refere à realização de AVD`S.

Referências

- http://www.drpereira.com.br/dorfas.htm - Acesso em: 21.03.12 às 10hs

- Abordagem Fisioterapêutica da Histiocitose Pulmonar das Células de Langerhan´s: Relato de caso - http://tcconline.utp.br/wp-content/uploads/2011/03/abordagem-fisioterapeutica-da-h.pdf - Acesso em: 21.03.12 às 10:45hs